Моямоя

Моямоя фото

Моямоя - редчайшая сосудистая патология, характеризующаяся сужением просвета сосудов головного мозга. Проявляет себя недуг симптоматикой, схожей с ишемической болезнью, геморрагическим инсультом, ТИА … Чаще всего недуг встречается у азиатов, в России патология встречается очень редко, известно лишь около тридцати случаев. 

С японского название хвори переводится, как – «облачко». Сосудистое поражение мозга может проявиться в двух возрастных группах: с пяти лет до десяти, и с тридцатилетнего возраста до сорока лет. Женщины заболевают в полтора раза чаще мужчин.

Провоцирующие факторы

Основа болезни Моямоя – медленное сужение сосудистого просвета, сонной артерии и отдельных участков артерий мозга. Средний слой стенки сосудов становится тонким, отчего образуется стеноз, либо окклюзия. В дальнейшем происходит развитие обходных сосудистых сеточек, по которым происходит кровоток в головном мозге.  

Первопричина до сих пор неясна, но доктора полагают, что большую роль в развитии хвори играет наследственность. Было изучено ДНК нескольких семей, и это исследование подтвердило догадку учёных, насчёт генной мутации, которая и приводит к развитию хронического сужения сосудов.     

Есть и другая версия. Считается, что Моямоя проявляется себя на фоне аутоиммунной реакции, что было спровоцировано воспалительным процессом. Семьдесят процентов пациентов, у которых диагностировали сосудистое поражение мозга, когда-то переболели синуситом, отитом, либо тонзиллитом.

Имеются данные о том, что моямоя возникала, как осложнение, после туберкулёза, черепно-мозговой травмы, анемии, нейрофиброматоза …

Какова симптоматика моямоя?

Редкая патология может себя проявить:
- Хронической ишемией головного мозга прогрессирующего типа;
- Кровоизлиянием, потому как истончённые и расширенные сосуды, просто не выдерживают тока крови. 

У детей хворь можно распознать по ослабшей одной конечности, сильно падает острота зрения, сенсорное нарушение, речь расстроенная, и возникновение пареза с одной стороны тела. У взрослых, хворь проявляется чуть иначе: головная боль, сильная и упорная, возникающая периодически; частые мигрени; шум в ушах; немение конечностей; мозговое кровотечение.

Клиническая картина, так же как и неврологический статус, не воспалительного поражения сосудов – неспецифичны. Когда невролог осматривает пациента, то может обратить внимание на асимметрию носогубной складки, нарушения координации, недостаточность чувствительности и прочее.    

Прогрессирующее сосудистое заболевание опасно тем, что происходит острая стадия нарушения кровотока в мозгу, которое происходит по типу ишемической хвори, либо инсульта геморрагического типа. Инсульт может происходить несколько раз, доводя пациента до инвалидности, либо смерти.

Как происходит диагностика недуга?

Опрашивая больного и осматривая его, доктор не сможет установить точный диагноз. Пациент должен пройти следующие процедуры и обследования, которые ему будут назначены: дифтидиагностика; консультация у офтальмолога; ЭЭГ; МРТ; УЗДГ; РЭГ; ангиография.

Именно изучение ангиографической картины, помогает доктору подтвердить синдром, и именно это обследование, укажет стадию хвори, а их может быть шесть: начиная от частичного поражения сонной артерии, до ещё исчезновения!

Лечение заболевания моямоя

Лечение проводится консервативным методом и дополнительным. Пациенту назначаются медикаменты, типа нифедипин, ницерголин, либо винпоцетин, которые дополняются приёмом пиритинола, аминомасляной кислоты, пирацетама и кислоты гопантеновой. С их помощью, останавливается развитие хвори, после чего, доктор назначает больному оперативное вмешательство: хирург формирует сосудистый шунт, который будет проводить ток крови, в обход поражённой артерии.

Шунт могут подшить к сосудам, либо его кладут на мозговое вещество пациента. Если проводилось подшивание, то кровоток нормализуется моментально, а если шунт клали на мозг, то потребуется около полугода, дабы кровоток восстановился. По этой причине, чаще всего назначается пациенту именно подшивание шунта к сосудам, потому как метод – самый эффективный. Повтор ишемического инсульта, после операции, встречается, лишь у десяти процентов больных.   

Прогноз

Исход лечения редчайшей патологии – благоприятный, но только в том случае, если диагностировалось заболевание на ранней стадии. Если пациенту запустил недуг церебральных сосудов, то вскоре, начинает прогрессировать неврологический дефицит, потом больной перенесёт не один ишемический инсульт, быть может, геморрагический, и далее – летальный исход.   

Поделиться в соцсетях:
Дисменорея

Дисменорея - нарушенный цикл с острым болевым синдромом, который может сопровождаться усталостью, тошнотой и головой болью, плаксивостью и депрессией, раздражительностью и вздутием живота.

Муколипидоз

Муколипидоз - патология, обусловленная дисфункцией расщепления сфингогликолипидов с мукополисахаридами, отчего проявляется в грубых чертах лица, умственной отсталости и неврологических расстройствах.

Ахиллобурсит

Ахиллобурсит развивается в том случае, когда в суставе ступни скапливается воспалительная жидкость, отчего сустав становится плотным и прекращает беспрепятственно двигаться.

Ангиокератома

Ангиокератома - дерматоз, который проявляется на кожном покрове в виде сосудистой сыпи, и который склонен к расширению субэпидермальных капилляров, ороговению и гиперкератозу.

Кератит

Кератит - офтальмопатология при которой, воспалительным процессом поражается роговица глаза, что в дальнейшем приводит к помутнению оболочки и ухудшению зрения.

Зоофилия

Зоофилия - патология, при которой человека влечёт к животному, ради получения сексуального удовлетворения.

Бери-бери

Бери-бери - недуг, характеризующийся дефицитом в организме витамина В1.

Афакия

Афакия - офтальмопатология, при которой в глазном яблоке отсутствует хрусталик.

Гастроэнтерит

Гастроэнтерит - воспаление слизистой в тонкой кишке и желудке, при причине проникновения вируса, либо бактерий, а так же, недуг может развиться из-за протозойного, физического или химического поражения.

Острый коронарный синдром

Острый коронарный синдром являет собой любую группу клинических признаков или ряд симптомов, который помогает предположить такие заболевания, как острый инфаркт миокарда (то есть отмирание клеток сердечной мышцы из-за нарушения нормального снабжения кровью на этом месте) или нестабильную стенокардию (как вариант острой ишемии миокарда).